肉瘤样间皮瘤

治疗
一般放疗和化疗的效果均不满意,近年有些报道用阿霉素治疗有50%病例延长了生存期限,但也有报告认为无效,也有人主张用免疫治疗,尚需进一步观察,一般在诊断后1～2年内死亡,迄今为止,腹膜间皮瘤尚缺乏规范性治疗方法,绝大多数学者主张包括手术切除、术后放疗和化疗的综合性治疗,
1.手术治疗 对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例,仍应首选或争取手术治疗,手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术,对瘤体较小、病变较局限者,应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛,应争取切除主要瘤体(姑息性切除术),对病变广泛、严重,已造成肠梗阻,手术无法切除者,可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状,对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤,手术切除疗效甚好,如有复发可再次手术切除,朱慰祺等报告1例恶性腹膜间皮瘤因多次复发20年内先后施行5次手术切除,文献报道,单纯手术切除治疗效果最好的一组病例(7例)中位生存期为147.2个月,因此,对部分腹膜间皮瘤病例,手术仍不失为有效的治疗手段,
2.放疗 放疗包括外照射和(或)内照射,可选用60Co或186 kV的X线作为照射源,适用于手术切除不彻底或无法切除的病例,可依病变范围决定全腹照射或局部照射,一般认为,腹膜间皮瘤放疗效果不如胸膜间皮瘤好,这可能与胸膜间皮瘤放疗所用剂量较大有关,上海医科大学肿瘤医院的资料表明,全腹照射,照射剂量达到每6～7周2400cGy,可将病人局部复发率降至11.4%,三年生存率达66.7%,说明放疗对腹膜间皮瘤的效果是肯定的,
3.化疗 有关化疗治疗腹膜间皮瘤的报道很多,目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感,常用的药物有:多柔比星(ADM)、顺铂(DDP)、长春新碱(VCR)、环磷酰胺(CTX)、博来霉素(BLM)以及国产抗癌新药搅香乳素等,其中以多柔比星的疗效最为肯定,化疗分为全身化疗及腹腔内化疗,
(1)全身化疗:全身给与抗癌药后,腹腔内药物分布较少,国外资料表明,无论单剂或联合用药,全身化疗有效率仅11%～14%,联合化疗方案包括:DDP+ADM;DDP+CTX+VCR;CTX+VCR+BLM等,但不少学者提出联合化疗并不能提高疗效,
(2)腹腔内化疗:近年认为,腹腔内注射用药可提高局部药物浓度,减轻全身多柔比星不良反应,腹腔内化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织,减少复发,还可使部分失去手术机会的病人肿瘤缩小,腹水减少,病情得到有效控制,腹腔用药剂量与静脉一次用量相似,或略高于后者,1周后重复,根据病情可连续注射数周,Ito等给1例手术未能切除的病人腹腔内注射DDP,并联合用了尿嘧啶及替加氟,术后223天病人无腹块,腹水完全消失,但在第8个月后盆腔肿块复发,重新给予DDP和喜树碱,效果却不佳,Ma等则用加温持续腹腔灌注(continuous hyperthermic peritoneal perfusion,CHPP),联合DDP局部注射治疗原发性腹膜间皮瘤,治疗过程中无明显局部不良反应,病人均能耐受CHPP,随访10个月,无1例因CHPP治疗而死亡,
3**腹腔内注射治疗腹膜间皮瘤也有一定的效果,有报道用腔内注射3**、放疗及环磷酰胺治疗恶性腹膜间皮瘤,病人存活达17年,也有用放射性胶体腹腔内注射治疗的报道,
4.生物反应调节剂 生物反应调节剂(biological nesponse modifier,BRM)是应用体内自身的一些细胞和分子,应答机体对内外环境的刺激,从而参与维持机体内环境的稳定,BRM通过调动机体固有能力抵御和消灭肿瘤,成为当今治疗肿瘤的新模式,
细胞因子白细胞介素(IL)、干扰素(IFN)、肿瘤坏死因子(TNF)等除能直接杀伤肿瘤细胞外,并能活化体内抗癌细胞或分泌抗癌效应因子,或维持免疫效应细胞的增殖、分化功能,可作为原发性腹膜间皮瘤的辅助治疗,
过继转移的免疫细胞收集、分离癌性腹水中的淋巴细胞,在体外扩增,并诱导出具有杀伤活性的淋巴因子,活化杀伤细胞(LAK),将之注入体内有杀伤肿瘤细胞的作用,同时给与IL-2,可提高疗效,

发病原因
病因与石棉接触有关,其发病与接触的间隔很长,常在30年以上,早在20世纪40年代,外国学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触关系密切,船厂工人、管道工人、焊工及油漆、建筑工人的发病率较一般人高300倍,间皮瘤与石棉接触密切关系已得到了越来越多的事实的证实与公认,与此同时,欧美学者发现,约60%的腹膜间皮瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体,在用石棉诱发的动物胸膜间皮瘤的实验中,也有少数动物发生腹膜间皮瘤,说明腹膜间皮瘤的发生与石棉接触也有一定关系,不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为:青石棉>铁石棉>温石棉,一般认为直径0.5～50μm长的石棉粉尘先进入呼吸道,然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体,有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应,经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜,从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年,发病高峰在接触45年以后,石棉引起间皮瘤的确切机制还不甚清楚, 但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史,石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现,文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史),另外,具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加,
病毒感染:猿猴病毒 (simian virus 40,SV40),它是一种DNA肿瘤病毒,据文献报道,美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40,它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性,但不影响纤维原细胞,野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性,1周后可见一清晰DNA云梯,在细胞结构中端粒酶活性与SV40 T抗原数量成正比,被SV40感染的间皮细胞,其端粒酶活性增加,使得间皮细胞不易凋亡,而易形成间皮瘤,