氨基酸代谢病
问题描述：氨基酸代谢病是一种怎么样的病症?能不能介绍一下?
有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,
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胡世林
已帮助网友：1420
2016-05-09
治疗
1.临床没有明显症状的氨基酸尿者,不需要做特殊治疗,
2.仅做对症治疗,不能改变预后和氨基酸代谢异常者,如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须应用抗癫痫药物治疗,但不能改善氨基酸代谢异常,
3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常,包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病,如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量,如高赖氨酸血症等,
4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病,这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常,补充维生素可改变代谢过程,如维生素B6依赖症,大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗；大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等,
5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主,低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常,迅速改善症状,但治疗必须早期开始,视黄醛衍生物维A酸类口服可改善皮肤损害,
6.应避免暴露在阳光下和接触磺胺类药物以预防发作,由于本病与糙皮病的表现相似,通常可给予烟酰胺,有时可使皮肤损害、共济失调及精神行为障碍等消失,但目前治疗结果不一致,给予L～色氨酸乙乙酯疗效可能更好,
张世清
已帮助网友：1861
2016-05-09
又称氨基酸病,氨基酸尿症,当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2～3年后才有明显症状,像其他遗传性代谢性疾病一样,氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩,早期可无体征,除个别情况,氨基酸病均为常染色体隐性遗传,