重症肌无力眼肌型

少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力,可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物,常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢,影响T、B细胞增殖,抑制促炎细胞因子的产生,通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d),维持剂量为1-2mg/(kg.d),临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量,而且能有效防止向gMG的转化,常见的副作用:粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等,其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用, 　　大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用, 　　2.非药物治疗 　　手术治疗除明确合并胸腺瘤外,一般不主张眼肌型重症肌无力患者行胸腺切除手术,特别是青少年患者,

1.药物治疗 　　抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%,单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG的转化, 　　皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用,尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论,泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg,通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致复发,多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量