重型地中海贫血骨髓移植

儿童骨髓移植主要分以下几个步骤:
一、 配行,选择顺序依次是1、同胞；2、不多于一个位点不相合的亲属；3、全相合的无关供者或脐带血移植,
二、 准备工作,患者入无菌仓,在空气层流病房准备做移植手术,
主要包括做一个周期的化疗,目的是摧毁宿主的免疫系统,杀死宿主的造血细胞腾空骨髓腔,尽可能通过大剂量的放化疗杀死肿瘤细胞（这一点主要针对恶性疾病患者）,这一切都有利于移植物的植入,降低复发的概率,采集供者骨髓,
三、 造血干细胞收集和输注,从患者静脉输入骨髓（造血干细胞）即可,输入血液中的造血干细胞会自己归巢至骨髓定位、生长,
四、 移植后抗排斥治疗,通过服用药物驯化移植物,尽可能降低移植物抗宿主机率,对恶性肿瘤患者,适当的排斥反应是有利的,能够帮助杀死肿瘤细胞,但对非恶性疾病患者就要尽量没有排斥反应,

首先是供者问题,在西方国家主要是同胞间的供者,因为一个家庭中兄妹多,但是也只有30－40%的概率,在我国大量使用脐带血移植,但是脐带血移植成功率不高,我们的方向主要是一个位点以内不相合的母亲供髓,截止目前我们共做了10例,成功了6例,而且成功率越来越高,预计会提高到80%,在供者问题上,我们推荐患者首选同胞供髓,因为这种方法最成熟,因此,我们鼓励母亲再孕,这种同胞配型相合的几率为1/4,
为了克服HLA不相合,大量使用了非血缘供者,选择配型相合或不超过一个位点不相合的骨髓,另一个就是骨髓移植本身,有两个临床问题, 1、移植物能否植入免遭排斥,克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等,摧毁受者的免疫系统,2、移植物抗宿主病,克服方法是通过药物抑制排异反应,然后待它们慢慢嵌合,骨髓移植的这两个问题与配型结果息息相关,配型完全相合易克服排斥问题,越不相合越难,