三尖瓣闭锁原因

病理改变 约90%的三尖瓣闭锁病例,三尖瓣融合成膈膜样的膜,肺动脉总干发育不良,闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干,而肺动脉瓣严重发育不良,右心室可从严重发育不良到正常大小,甚至扩张,三尖瓣多有程度不等的关闭不全,在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现,左心室往往增大和肥厚,但二尖瓣正常或增大,也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室,三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形:①三尖瓣闭锁,无右心房右心室间的交通;②房间隔缺损或卵圆孔未闭;③室间隔缺损或动脉导管未闭,三尖瓣闭锁是先天性闭合,不存在瓣孔,仅在右心房底部见一小的凹陷,周围被肌纤维所包围,少数为纤维性或膜性结构,心房间的交通80%为卵圆孔未闭,也可能为房间隔缺损,甚至为单心房,三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种:①肌肉型约占76%～84%,在右心房的底部为肌肉,在靠近侧壁有一小的陷窝,直接横跨于左心室而与右心室无连接;②隔膜型约占8%～12%,右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜;③瓣膜型约占6%,右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜,但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开,形成闭锁;④Ebstein畸形型约占6%,右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣;⑤心内膜垫缺损型约占2%,右心房到右心室的共同房室瓣闭锁,到三甲级医院治疗,收费合理,

一般认为,胚胎在正常发育情况下,心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔,三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成,在这个过程中三尖瓣发育异常,瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭,最终导致三尖瓣闭锁,(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁,)Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系,将三尖瓣闭锁分为3种类型,其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄,进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型,Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型,Ⅲa型和Ⅲb型8种类型,在三尖瓣闭锁的病例中,以Ⅰb型、Ⅰc型,Ⅱb型、Ⅱc型,以及Ⅲa型最为常见,