肾脏基底膜受损
问题描述：孩子在四岁时因尿频和尿颜色绿而查出镜下血尿3+,后经抗感染治疗稍好,但现在仍然是3+,有的认为是泌尿系慢性感染,但是抗感染治疗后隐血仍然存在,一位儿科认为是因肾小球基底膜受损而出现潜血,是这样怎么样才能修复?
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朱子强
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2016-04-22
以往认为80％一100％的薄基底膜肾病患者有阳性血尿家族史,而且部分家系调查表明,薄基底膜肾病的遗传方式为常染色体显性遗传,但近期研究显示薄基底膜肾病中仅有43％的患者被证实有阳性血尿家族史.提示除遗传因素外还有其他原因.有报道在一良性家族性血尿家系中(先证者证实为薄基底膜肾病),证实有编码α4（IV）链的基因COL4A4的897位甘氨酸(Gly)被谷氨酸（Glu)替代的突变,因此推测薄基底膜肾病可能因编码IV型胶原的基因突变所致.但Piccini等通过基因连锁分析除外了薄基底膜肾病的基因定位于常染色体2q35-37,此处正是编码α3(1V)和α4(1V)链的基因CoL4A3和COL4A4所在.有关COL4A4或CoL4A3基因是否为致薄基底膜肾病的唯一的或主要的基因以及薄基底膜肾病的确切发病机制仍未阐明,有待今后进一步研究.
金丽萍
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2016-04-22
薄基底膜肾病以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿,病理以电镜下肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病.60年代首次报道了一组持续性血尿患儿,经详尽检查均无异常发现.有明确家族史又称“良性家族性血尿”.可发生在任何年龄,最小1岁,最大年龄为86岁.绝大部分病人表现为血尿,其中多数病人（特别成人）为持续性镜下血尿.上呼吸道感染期间或感染后,偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿.1/3病人有红细胞管型.患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,多种形态的肾小球源性红细胞.儿童以无症状单纯性血尿多见,成人可合并轻度蛋白尿,血压正常,绝大部分预后良好.