硬皮病什么样

系统性硬化症临床分型:
（1） 弥漫性硬皮病 较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺脏,心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性.
（2） 肢端硬皮病 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指,前臂,下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧,变硬,变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）.本型预后相对较好,10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.

硬皮病早期最常见的症状为疲倦乏力,体重减轻,面部或双手浮肿,伴关节酸痛,少数病人可有低热,继之皮肤增厚硬如皮革,呈蜡样光泽,后期皮肤萎缩,皮纹消失,干燥,光滑而细薄,毛发脱落,常有色素沉着,间有白斑,也可见有毛细血管扩张.口周皮肤紧缩以至张口困难,面容呆板,皮损逐步蔓延至臂,颈,胸,腹,背部等,指端甚至出现坏死性溃疡.系统性硬皮病不但皮肤受损,还可波及内脏器官,严重的心,肾,肺等重要器官受损者可危及生命.局限性硬皮病虽不波及内脏,但皮肤局部硬化可多处发生,甚至导致肢体的功能障碍与畸形.因此,无论是局限性还是系统性硬皮病,都应该及早诊断,及早治疗.