原发性胆汁性肝硬化预后

原发性胆汁性肝硬化预后,原发性胆汁性肝硬化的发展过程各不相同,可数年不影响病人的生活质量,无临床表现的病人在2~7年后可出现症状,病情缓慢进展提示病人可长期存活.有些病人10~15年仅有轻微的症状,其他在3~5年恶化.血清胆红素增高,伴有自身免疫紊乱,组织学变化不断进展提示预后不良.胆红素＞6mg/dl(100μmol/L)生存时间＜2年.当瘙痒消失,黄斑瘤萎缩,血清胆固醇下降,提示预后良好.原发性胆汁性肝硬化的最终表现与其他类型肝硬化相似:门脉高压和食道静脉曲张,腹水,肝,肾功能衰竭等. 治疗 无特异性治疗.皮肤瘙痒可用消胆胺控制,每日6~12g,分次口服.骨质疏松特别难以治疗,雌激素可能有一些效果.脂肪痢的病人需补充Ca和维生素A,D和K,以防止它们的缺乏.原发性胆汁性肝硬化并发症的治疗与其他类型肝硬化相同.皮质类固醇激素已被应用,但一般认为应忌用,因为皮质类固醇激素可加重骨质疏松.在许多临床实验中,其他免疫抑制剂的应用也未能提高病人的生活质量或延长其寿命.秋水仙素0.6mg,每日2次,可减轻肝纤维化,可能有一定的作用.熊去氧胆酸每日10mg/kg可改善肝功能,

原发性胆汁性肝硬化预后,肝内梗阻性胆汁性肝硬化,是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏,伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积,导致纤维化及肝硬化,本病多发生于中年妇女,病因不明,其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象,在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点,PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在, 原发性胆汁性肝硬化的病因是什么? 本病的病因至今仍未阐明,可能与以下因素有关: 1．遗传因素流行病学调查显示,PBC有家族史及家庭聚集现象,患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群,表明个体对PBC的遗传易感性, 2．免疫因素 （1）自身免疫反应目前认为,PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应,患者血清中免疫球蛋白增高,尤以IgM增高为著,且可检出多种自身抗体,其中以AMA阳性为本病的特征之一,此外,本病常与其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在,也提示与自身免疫有关, （2）移植物抗宿主反应有人认为,母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内,由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别,以致母体淋巴细胞持续存在,并作为免疫活性细胞对胎儿组织抗原发生免疫攻击,导致移植物抗宿主反应（GVHR）,