肾上腺皮质增生血压手术
问题描述：常,一个19岁的女孩,上一年的2月做CT查出患上了罕见的左肾上腺皮质增生于上年4月份刚做完左肾上腺切割的开放性手术,检查说左肾生过的,右边再长的机会很少很少,但好像做完手术不够6个月那些证状又出现了,到了现在证状越来越明显,是否左肾上腺切割得不干净还是右边的再长呢?我害怕再一次接受手术,常有什么方法是不要通过手术都能治好这个病的吗?还有的就是这个病平常要注意些什么?这个病是什么原因导致的呢? 期待您的答复
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唐建兵
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2016-04-11
早期诊断绝对必要,合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌,对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05～0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定,
发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除,慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态,
肖华
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2016-04-11
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常,女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大,酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴道）将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放,阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾,肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足,