肾淀粉样变性的治疗

　　淀粉样变性的临床表现呈多样化,因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而异,全 身性淀粉样变性患者常见非特异性症状为:疲乏软弱,体重减轻,浮肿, 消化不良,全身各组织器官均可罹患淀粉样变性并可出现相应表现,肾脏:肾脏损 害常为不可逆性,可表现为不同程度的蛋白尿、血尿,直至尿毒症,肝脏:受累十分常见 ,常表现为肝脏肿大,肝功异常,淤胆少见,心脏:淀粉样变以心脏受累为主,表现为限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常,胃肠道:表现由淀粉样物质的直接沉积或相应 植物神经受累所致,可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻,巨舌有特征性但少 见,神经系统:以外周神经(如腕管综合征)与植物神经功能障碍为主要表现,皮肤粘膜 :皮肤粘膜常受累及,但多无临床表现,轻度高出皮面的腊样丘疹或斑块较具特征性,呼 吸系统:临床常无症状,少数可表现为上呼吸道梗阻性病变及肺间质改变,建议您最好去正规医院及时治疗,防止病情继续发展,

淀粉样物质肉眼为粉红或灰白色石腊样,普通光镜下呈纤细、不分枝、僵直的纤维, 不同类型的淀粉样物质蛋白纤维的生化成分、肽亚单位及其来源各不相同,但均具有一个几 乎相同的核心结构平面,淀粉样物质主要由三种成分构成:淀粉样蛋白 纤维:淀粉样蛋白纤维为其相应前体蛋白部分水解断裂的片段,不同类型的淀粉样变性有各 自不同的前体蛋白,已知数种前体蛋白与淀粉样变性有关,是淀粉样变性生化分类的基础 ,前体蛋白结构是淀粉样变性发生的重要因素,氨基葡萄糖以非共价键方式与淀粉样蛋白纤维结合,有促进蛋白纤维形成的作用,物质:源于血 清淀粉样P物质是一种高度稳定的、耐蛋白酶的糖蛋白, 以钙依赖的方式与淀粉样物质结合,有助于体内淀粉样物质的稳定,部分免疫细胞与细胞因 子参与获得性淀粉变性的发生,已经证实,可持续产生或轻链的浆细胞单克隆亚群参考 与轻链型淀粉样变性的发病；巨噬细胞以一种不正常的方式裂解某类免疫球蛋白,促使轻链 性淀粉样变性的发生；白细胞介素促使肝脏(血清淀粉样蛋白的合成,参与反应性淀粉样变性的发生；淀粉样变性促进因子参与前体蛋白的水解断裂及其片段的沉积,在一定程度上决定 患者淀粉样变性的敏感性,迄今为止,淀粉样蛋白纤维的致病机理尚不完全清楚,研究表明 淀粉样蛋白纤维可以三种方式损伤组织器官:以物理存在的方式导致正常组织结 构的破坏,通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能,诱导细胞凋亡,建议您最好去正规医院及时治疗,防止病情继续发展,