自身免疫性溶血性贫血血小板低

好 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起的贫血.有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH).也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)而无明显溶血迹象.当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans.本病临床表现多端温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史发作期间可见畏寒,发热,黄疸腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病病情常反复,后期不易控制.

血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下:一,病因治疗:去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂:如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等三,脾切除术.脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定四,输血；贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.脾切除后吃归脾丸后已无作用药物,药物引起的溶血,应立即停