自生免疫性溶血性贫血反复发作

自身免疫性溶血性贫血因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血,由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其次为非凝集性IgM,偶有IgA型,温抗体型是AIHA中最常见的类型,可见于任何年龄,以中青年女性多见,临床表现1. 发病较缓慢,可先有头昏、软弱,渐出现贫血,可呈反复发作,2. 贫血:为主要表现,一般为慢性轻至中度贫血,而稳定期可无贫血,3. 黄疸:肝脾可呈轻至中度肿大,4. 继发性者,有原发病的表现,易忽视本病,5. 急性发病者,多见于儿童,偶见成人,呈急性溶血的表现,6. 特殊类型:AIHA伴血小板减少性紫癜,称为Evans综合征,

自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血,温抗体型自身免疫性溶血性贫血:一般起病缓慢,表现为乏力、头晕、黄疸等症,病情较重者,贫血发展快,面色苍白,伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状,甚至神志异常,同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重,在病毒或细菌感染后病情可突然加重,黄疸、贫血严重,并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态,冷凝集病:①血常规:血红蛋白轻至中度降低,网织红细胞可轻度增高,②胆红素:可增高,③尿:溶血反复发作者可有含铁血黄素尿,①冷凝素试验:阳性,病因明确者,应积极治疗原发病,糖皮质激素:氢化可的松,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量,