阵发性睡眠性血红蛋白尿
男 | 36岁
2015-10-04
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问题描述：阵发性睡眠性血红蛋白尿
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李海涛
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2015-10-04
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷,以红细胞更明显,因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血,由于PNH是基因突变引起的干细胞异常,所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数病人有血栓形成,化验除有溶血的一般阳性结果外,蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断。尚无特效疗法,主要是对症治疗,贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。