一下卟啉病到底是什么部有什么临
女 | 19
2015-08-01
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问题描述：一下卟啉病到底是什么部有什么临床症状?如何诊断?一旦确诊怎么治疗?
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陈铁琳
已帮助网友：1892
2015-08-01
卟啉病是血红素合成途径中由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱可见糜烂、结痂、溃疡愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退皮肤的脆性增加实验室检查迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光血清铁可增高转铁蛋白饱和度增加治疗包括消除可能的诱因包括忌酒、停用可能加重病情的药物避光、防晒使用遮光剂；迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗必要时也可采用放血疗法；红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感