治疗肝豆状核变性个方面问题咨询

你好,此病是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.本病可以治疗,但无法根治.建议您选择三级甲等的大型医院,一般来说中医院的治疗费用普遍低于同级的西医医院,而且也可以选择针灸治疗.生活护理:本病属遗传性疾病,致病因数造成体内铜代谢异常.病人应避免食用坚果类等含铜食物,避免用铜制食具.最后祝早日康复.

本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝,脑,角膜,肾等处为明显.过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病.本病可以治疗,但无法根治　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：　　一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.　　二,使用药剂驱铜：　　（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.　　（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.　　（三）二巯基丙醇.　　（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.生活护理:1.血铜检查.血清铜总量降低.　　2.尿液检查.尿铜排出量增高.青霉胺负荷试验有助于诊断,尤适于症状前期及早期病人的检出.　　3.肝功能异常,贫血,白血球及血小板减少.　　4.颅脑CT检查,双侧豆状核区可见异常低密度影,尾状核头部,小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区,大脑皮层和小脑可示萎缩性改变.　　5.脑电图异常.　　6.组织微量铜测定.