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什么是

回肠重复畸形是小肠重复畸形的一种!小肠重复畸形(duplication of small intestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官,与其毗邻的小肠有相同的组织结构,其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位,但以回肠最为多见。

的原因

小肠重复畸形的病因有多种学说,但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

1.原肠腔化障碍学说 胚胎第5周后,原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞,以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡,使闭塞的肠腔又相通,即出现腔化期。如此时出现发育障碍,肠管间出现与消化道并行的间隔,可能形成肠内囊肿型重复畸形。

2.憩室样外袋学说 胚胎8~9周时,小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出,形成暂时性的憩息样外袋,以后渐消失。如果残留,原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

3.脊索-原肠分离障碍学说 胚胎3周时,内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成,脊索在该部位分成左右2部分,其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时,受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起,该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧,所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育,所以此种重复畸形,常伴有椎体发育畸形,如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型,而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间,为91.6%。合并胸椎畸形,并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

4.原肠缺血坏死学说 近年来许多学者研究认为,在原肠发育完成之后,由于原肠发生缺血性坏死病变,而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应,可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

如何诊断

术前诊断不易,往往因并发症行急诊剖腹手术获确诊。文献报道术前诊断率仅15.3%~45.7%。畸形囊肿愈小,术前确诊率愈低。因此,临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全肠梗阻,尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。腹部X线平片显示密度均匀的囊肿阴影,或小肠钡剂充盈缺损、受压,小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈,以及脊柱畸形等均有诊断价值。

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