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小儿铁粒幼红细胞性贫血要做什么检查?

女  |   2011-11-23 有1个回复

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小儿铁粒幼红细胞性贫血要做什么检查?

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张莉莉
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2011-11-23

  其特征性所见有:
  1.血象 低色素性贫血,血红蛋白多在70~100g/L(7~10g/dl),偶亦可见低至30g/L(3g/dl)。遗传性所致者成熟红细胞多呈典型的、数量不等的低色素小细胞。获得性者则可同时见到正色素正常红细胞或大红细胞。网织红细胞反而减低,或增高不明显。白细胞、血小板计数一般正常,但在获得性病人中可有抑制情况。
  2.骨髓检查 骨髓片中可见红细胞系统明显增生,以中幼红细胞为主,亦可有巨幼样变(对叶酸有反应者可见巨幼红细胞改变)。用普鲁士蓝染色出现病理性铁粒幼红细胞及“环形”铁粒幼红细胞,可达40%。
  3.血生化 血清铁含量增高,可达35.8μmol/L(200μg/dl);转铁蛋白饱和度增加,可达90%以上;血清总铁结合力和(或)不饱和铁结合力降低。血中未结合的胆红素轻度升高。
  4.红细胞游离原卟啉 在遗传性者多减低,说明为ALA合成酶或粪卟啉原氧化酶缺陷。不论遗传性还是特发获得性病例中,当血红素合成酶或铁螯合酶有缺陷时,红细胞游离原卟啉均可增加。 常规做B超和X线检查。