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man

酮尿症和苯丙酮尿症的区别

男  |  4个月 2010-03-09 有2个回复

问题描述:提问者性别:
提问者年龄:4个月
目前的症状:请问酮尿
症和苯丙酮尿症有什么区别.谢谢
发病时间及原因:
治疗情况:
想要获得的协助:想知到他们的区别

回答专区

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肖平东
已帮助网友:2285

2010-03-09

苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出;酮尿症是尿液中有大量的酮体出现,酮体主要是由脂肪代谢产生的。区别上面已经说了,一个是苯丙氨酸的代谢障碍,一个是由于脂肪的大量分解造成的。前者多是先天遗传性疾病,后者常见于糖尿病

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高锡云
已帮助网友:2099

2010-03-09

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。酮尿症是严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强,脂肪酸氧化加速产生大量乙酰―CoA,而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽,而后者又是乙酰―CoA进入柠檬酸循环所必需的,由此乙酰―CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。区别还是很大的
提问人的追问: 2010-3-9 19:29:23谢谢!请问长链羟基脂酰辅酶A缺陷病是什么病?
专家补充:: 2010-3-9 19:33:41您好,长链羟基脂酰辅酶A缺陷病是一种先天性代谢缺陷病。是亮氨酸中间代谢产物3-甲基巴豆酰辅酶A转化成3-甲基戊烯二酸单酰辅酶A的一个羧化酶,此酶缺乏造成3-甲基巴豆酰辅酶A堆积,继而与甘氨酸结合生成3-甲基巴豆酰甘氨酸,与左旋肉碱结合生成3-羟基异戊酸,使尿中这些有机酸浓度增加,并继发肉碱缺乏。
提问人的追问: 2010-3-9 19:47:55谢谢.请问查脂肪酸谱是查什么
提问人的追问: 2010-3-9 19:50:30会产生什么后果.谢谢
提问人的追问: 2010-3-9 19:58:07好治吗/